یاری فایل

مرجع دانلود فایل ,تحقیق , پروژه , پایان نامه , فایل فلش گوشی

یاری فایل

مرجع دانلود فایل ,تحقیق , پروژه , پایان نامه , فایل فلش گوشی

دانلود پاورپوینت چشم انداز GIS در کشور کره جنوبی

اختصاصی از یاری فایل دانلود پاورپوینت چشم انداز GIS در کشور کره جنوبی دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

دانلود پاورپوینت چشم انداز GIS در کشور کره جنوبی


دانلود پاورپوینت چشم انداز GIS در کشور کره جنوبی

مشکلات قبل از NDIS

نبود ارتباط سیستمی :
نامناسب بودن و عدم کفایت
عدم امکان مدیریت تمامی جریان کار
اشکال در دریافت اطلاعات جهت مدیریت
سیستمهای کاغذی :
مشکل بودن یادگیری نحوه استفاده از سیستم
محدود بودن اطلاعات تجهیزات
مشکل بودن تأمین پایداری داده
سیستم های قدیمی :
قدیمی بودن بیش از حد برای پشتیبانی برنامه ها و سخت افزار

2-2-1 شرایط محیط در 1996

تعداد بیش از حد المانهای توزیع جهت کنترل و مدیریت :
پشتیبانان : 6 میلیون
طول مسیر خطوط توزیع : 314،731 c-km
تغییر نیازهای مشتریان :
در گذشته : برق با کیفیت بالا و قیمت پایین
امروزه : علاوه بر موارد بالا، خدمات با کیفیت بالا
تکنولوژی های جدید :
ویندوز ، اینترنت
سیستم اطلاعات جغرافیایی (GIS)
مدیریت جریان کار (WFM)
اهداف NDIS:

برنامه ریزی

بانک اطلاعاتی

طراحی

نصب و راه اندازی

بهره برداری

تجزیه و تحلیل

سنجش و اندازه گیری

جزئیات سیستم NDIS : 

1.ساختار بانک اطلاعاتی
2.برنامه ریزی
3.طراحی
4.مدیریت نصب تجهیزات 
5.نگهداری تجهیزات
شامل 39 اسلاید powerpoint

دانلود با لینک مستقیم


دانلود پاورپوینت چشم انداز GIS در کشور کره جنوبی

تحقیق درمورد اولیه کره زمین

اختصاصی از یاری فایل تحقیق درمورد اولیه کره زمین دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

تحقیق درمورد اولیه کره زمین


تحقیق درمورد اولیه کره زمین

دسته بندی : جغرافیا ،

فرمت فایل:  Image result for word ( قابلیت ویرایش و آماده چاپ

فروشگاه کتاب : مرجع فایل 

 


 قسمتی از محتوای متن ...

تعداد صفحات : 97 صفحه

اولیه کره زمین انفجار منحصر به فرد یک آتشفشان، وحشت حاصل از یک زلزله، منظره بی بدیل یک دره کوهستانی، و خسارت ناشی از یک زمین لغزش موارد متناقضی هستند که ما همواره شاهد آن بر روی کره زمین هستیم. کره زمین یک جزء بسیار کوچک از کاینات پهناور است، ولی خانه ماست.
کره زمین منابع مورد نیاز برای جامعه پیشرفته و عناصر زندگی ما را تامین میکند.
بنابراین آگاهی از این سیاره برای ادامه زندگی ما حیاتی است.  پدید آمدن زلزلههای اخیر که حاصل جابجائی در پوسته زمین است، و انفجار مواد مذاب از یک آتشفشان فعال، تنها نمایشگر قسمتهای پایانی از یک پروسه طولانی است که ساختار کنونی کره زمین را بوجود آورده است.
پدیدههای زمین شناسی که در داخل زمین اتفاق میافتند تنها در سایه توجه به تاریخچه کره زمین و نحوه تغییرات آن در طول سالیان کهن قابل شناخت است.  به همین منظور ابتدا خلاصه ای از پیدایش اولیه کره زمین ارائه میگردد.
کره زمین یکی از 9 سیارهای است که به همراه چندین قمر و تعداد زیادی اجسام کوچکتر به گرد خورشید میگردند.
طبیعت منظم و مرتبی که بر منظومه شمسی حاکم است، محققان را به این استنتاج هدایت میکند که زمین و سایر کرات هم زمان با خورشید و از عناصر اولیه یکسانی تشکیل شده باشند.
بر اساس فرضیه سحابی، اجسام منظوم شمسی از یک توده بزرگ ابر دوار به نام ابر خورشیدی تکوین یافته است که این توده سحابی غالبا از هیدروژن و هلیم و درصد پایینی از عناصر سنگینتر ترکیب یافته بود. حدود  5 میلیارد سال پیش، این توده بزرگ ابر از گاز و ذرات ریز بر اساس جاذبه شروع به کشیده شدن به سمت همدیگر کردند.
با منقبض شده این ابر مارپیچی بر سرعت چرخش آن افزوده میشد.
با گذشت زمان این توده پراکنده تبدیل به یک دیسک صاف با تمرکز مواد در مرکز آن گردید. همراه با انباشته شدن مواد برای تشکیل کره زمین، اصابت ذرات سحابی با سرعت بالا و زوال عناصر رادیواکتیو باعث افزایش تدریجی دمای کره زمین گردید.
این افزایش دما به اندازهای بود که گرمای لازم برای ذوب آهن و نیکل را تامین نمود.
پدیده ذوب، حبابهای مایعی از فلزات سنگین ایجاد نمود که به سمت مرکز سیاره زمین فررفتند.           علاوه بر این، در دوره ذوب، تودههای شناوری از سنگ مذاب به سطح کره زمین انتقال یافتند که با استحکام یافتن در سطح کره زمین، پوسته اولیه آن را تشکیل دهند.
این مواد سنگی غنی از اکسیژن و عناصر oxygen seeking بخصوص سیلیکون و آلومینیوم و مقدار کمتری کلسیم، سدیم، پتاسیم، آهن و منگزیم بودند.
این دوره اولیه تفکیک شیمیایی، سه لایه اساسی داخلی زمین یعنی هسته غنی از آهن، پوسته ابتدائی باریک و بزرگترین لایه زمین به نام گوشته را که بین هسته و پوسته قرار دارد را بوجود آورد. چهار لایه زمین: زمین از چهار لایه متفاوت تشکیل شده است.
بسیاری از زمین شناسان معتقدند که زمین در مرکز خود از مواد سنگینتر و با چگالی بیشتر تشکیل شده است و مواد سبکتر به سمت بالا حرکت می کنند.
زیرا پوسته زمین غالبا از مواد سبکتر(سنگهای بازالت و گرانیت) ساخته شده در حالیکه هسته آن شامل فلزات سنگین(نیکل و آهن) است. پوسته لایه ای است که شما بر روی آن زندگی می کنید، این لایه به خوبی مطالعه و درک شده است.
گوشته بسیار گرمتر از پوس

  متن بالا فقط تکه هایی از محتوی متن مقاله میباشد که به صورت نمونه در این صفحه درج شدهاست.شما بعد از پرداخت آنلاین ،فایل را فورا دانلود نمایید 

 


  لطفا به نکات زیر در هنگام خرید دانلود مقاله :  توجه فرمایید.

  • در این مطلب،محتوی متن اولیه قرار داده شده است.
  • به علت اینکه امکان درج تصاویر استفاده شده در ورد وجود ندارد،در صورتی که مایل به دریافت  تصاویری از ان قبل از خرید هستید، می توانید با پشتیبانی تماس حاصل فرمایید.
  • پس از پرداخت هزینه ،ارسال آنی مقاله یا تحقیق مورد نظر خرید شده ، به ادرس ایمیل شما و لینک دانلود فایل برای شما نمایش داده خواهد شد.
  • در صورت  مشاهده  بهم ریختگی احتمالی در متون بالا ،دلیل آن کپی کردن این مطالب از داخل متن میباشد ودر فایل اصلی این ورد،به هیچ وجه بهم ریختگی وجود ندارد.
  • در صورتی که محتوی متن ورد داری جدول و یا عکس باشند در متون ورد قرار نخواهند گرفت.
  • هدف اصلی فروشگاه ، کمک به سیستم آموزشی میباشد.
  • بانک ها از جمله بانک ملی اجازه خرید اینترنتی با مبلغ کمتر از 5000 تومان را نمی دهند، پس تحقیق ها و مقاله ها و ...  قیمت 5000 تومان به بالا میباشد.درصورتی که نیاز به تخفیف داشتید با پشتیبانی فروشگاه درارتباط باشید.

دانلود فایل   پرداخت آنلاین 


دانلود با لینک مستقیم


تحقیق درمورد اولیه کره زمین

دانلود پروژه آهنربایی کره زمین

اختصاصی از یاری فایل دانلود پروژه آهنربایی کره زمین دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 21

 

آهنربایی کره زمین

1 - زمینه با پیدایش آهنربا ، پس از گذشت زمان کوتاهی پی بردند که کرة زمین نیز خاصیت آهنربایی دارد ؛ تا آنجا که نام قطب های آهن ربا را را بر اساس نام قطب های زمین نام گذاری کردند .

به دنبال آن ، برای اولین در سال 1600 میلادی ، توسط « گیلبرت » زمین به عنوان یک آهنربای بزرگ معرفی شد .

برای دلیل وجود خاصیت مغناطیسی در کرة زمین ، نظریه های متفاوتی از آغاز شناخت آن تا کنون ، ارائه شده است و حتی بعضی می گفتند ، خاصیت مغناطیسی کرة زمین ، تحت تأثیر کره های دیگر است . اما آخرین نظریه ، این خاصیت را به مواد مذاب داخل کرة زمین مربوط می داند .

2 - خاصیت مغناطیسی کرة زمین

یکی از ویژگی های مهم کرة زمین ، وجود خاصیت آهنربایی در آن است و مانند این است که درون کرة زمین ، آهنربای بسیار بزرگی قرار داده شده است و تا کنون ، نظریه های گو ناگونی برای علت آن ارائه شده است . آخرین نظریه این است که درون کرة زمین ، مواد مذاب در حال حرکت وجود دارد و بیشتر این مواد ، از جنس آهن و نیکل هستند . هنگامی که این مواد حرکت می کنند ، در اطراف جریان های الکتریکی ضعیفی به وجود می آورند که در مجموع ، باعث می شود کرة زمین ، خاصیت آهنربایی پیدا کند و در اطراف کرة زمین ، میدان مغناطیسی به وجود می آید . ما روی آهنربای بزرگی به نام «زمین » زندگی می کنیم .

چندین سیارة دیگر از سیاره های منظومه شمسی نیز ، میدان مغناطیسی دارند که از جمله آنها می توان از عطارد و مشتری نام برد . این خاصیت در خورشید و بسیاری ستاره های دیگر نیز دیده می شود .

خاصیت مغناطیسی کرة زمین ، نقش بسیار مهمی در جهت یابی کشتی ها و هواپیماها دارد . شمال و جنوب مغناطیسی زمین ثابت نیست و در فاصله های زمانی ، به میزان قابل ملاحظه ای تغییر می کند .

3 - زاویه انحراف

چنانچه به کمک عقربة مغناطیسی به طرف قطب شمال یا جنوب برویم ، به قطب شمال و جنوب واقعی کرة زمین نمی رسیم . علت این است که قطب شمال و جنوب جغرافیایی و مغناطیسی کرة زمین ، با هم یکی نیست ؛ یعنی اینکه قطب شمال مغناطیسی زمین ، درست روی قطب شمال جغرافیایی زمین قرار ندارد و اگر دو قطب جغرافیایی و مغناطیسی زمین را توسط خطی فرضی به به نام « محور » به هم وصل کنیم ، بین دو محور مغناطیسی و محور جغرافیایی زمین ، زاویه ای ساخته می شود که به آن ، زاویة انحراف گویند . این زاویه ، به مرور زمان ، جزئی تغییر می کند و ثابت نمی ماند ، و اندازة آن در نقاط مختلف زمین متفاوت است . زاویة انحراف در جهت یابی هواپیماها و کشتی ها بسیار مهم است . هم اکنون قطب شمال مغناطیسی کرة زمین ، در شمال کانادا قرار دارد .

4 - زاویه میل

مطالعة مغناطیسی زمین ، نشان می دهد که خط های میدان مغناطیسی زمین افقی نیست و با سطح زمین زاویه ای می سازد همچنین می دانیم خاصیت مغناطیسی یک آهنربا در نقاط مختلف آن متفاوت است و در دو قطب آن ، این خاصیت بیشتر است . به همین ترتیب ، خاصیت آهنربایی کرة زمین در دو قطب بیشتر است . پس اگر یک عقربة مغناطیسی آزاد باشد تا بتواند در راستای عمودی نیز حرکت کند ، نوک این عقربه نزدیک قطب ها به زمین متمایل می شود و در خط استوای مغناطیسی عقربه ، افقی قرار می گیرد و در قطب ها ، به عنوان مثال قطب شمال ، نوک عقربه N آن ، عمود بر سطح افقی خواهد شد . پس محور مغناطیسی عقربه های مغناطیسی در مکان های مختلف استوا تا قطب ، نسبت به سطح افق تغییر کرده و زاویه ای با افق می سازد ؛ این زاویه را زاویة میل گویند . پس زاویه میل ، زاویه ای است که محور مغناطیسی عقربه با سطح افق می سازد همچنین این زاویه ، در جهت یابی هواپیماها و کشتی ها نقش بسیار مهمی دارد ؛ در جغرافیا به این زاویه ، عرض جغرافیایی گویند .

5 - کشف معدن های آهنی زمین

مطالعة میدان مغناطیسی زمین برای هدف های علمی و عملی ، از اهمیت به سزایی برخوردار است . وجود میدان مغناطیس زمین ، انجام پاره ای از بررسی های مهم دیگر را میسر کرده است ؛ از آن جمله ، می توان از روش های اکتشاف و مطالعة ذخایر زمین نام برد . تحلیل دقیق میدان مغناطیسی زمین ، وسیلة توانمندی برای بررسی ذخایر معدنی زمین است . در حال حاضر ، جست و جوی مغناطیس سنجی ، روش ژئوفیزیکی مهم و گسترده ای است که برای اکتشاف و ذخایر معدنی به کار می رود .

در زمین ، نواحی ای وجود دارد که در آن جا کمیت های مغناطیسی به طور ناگهانی تغییر می کنند و مقادیری به خود می گیرند که با مقادیر مربوط به محل های مجاور ، تفاوت زیادی دارند تفاوت زیاد کمیت های مغناطیسی در این ناحیه ها ، ناشی از فشار تودة بزرگی از سنگ آهن های مغناطیسی در زیر سطح زمین است ؛ به همین دلیل ، مطالعة ناهنجاری های مغناطیسی ، دانسته های باارزشی در مورد وجود و محل مخزن های سنگ های مغناطیسی ارائه می دهد .

6- مین های دریایی

مواد مغناطیسی مانند آهن که در میدان مغناطیسی کرة زمین قرار گرفته باشند . به مرور زمان ، خاصیت مغناطیسی پیدا می کنند ؛ مثلاً یک کشتی که در آن آهن نیز به کار رفته است ، به مرور زمان آهنربا می شود . از این خاصیت برای به دام انداختن آن استفاده می شود .

عملکرد یک مین دریایی ، به گونه ای است که خاصیت آهنربایی کشتی بر آن اثر گذاشته و فرمان انفجار صادر می شود .

در یک مین دریایی ، عقربه ای مغناطیسی قرار داده اند که هنگام عبور کشتی از بالای آن ، عقربه تحت تأثیر قرار گرفته و مین از سطح زیرین دریا ، به سطح دریا می رسد و سپس منفجر می شود . برای خنثی کردن این مین ها دو روش وجود دارد .

الف ـ مغناطیس نیرومندی را با کابل های سیمی از زیر هواپیما آویزان کرده و آن را نزدیک سطح آب ، حرکت می دهند . آهنربای قوی روی مین ها اثر گذاشته و آنها را خنثی می کند . گاهی کابل سیمی دایره شکل را به طور شناور روی سطح آب قرار می دهند و جریانی را از آن می گذرانند ، که


دانلود با لینک مستقیم


دانلود پروژه آهنربایی کره زمین

تحقیق درمورد کره تراشی

اختصاصی از یاری فایل تحقیق درمورد کره تراشی دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 14

 

نام فرآیند: کره تراشی

کاربرد: از کره ها کاربردهای زیادی در صنعت می شود از جمله از آنها برای دستگیره اهرمهای دستگاههای مختلف استفاده می شود.

توضیح فرآیند: برای تولید کره از روشهای مختلفی استفاده می شود از جمله استفاده از دستگاه کپی تراش و فرزیوینورسال و ... . بسته به تعداد- وقت و ابعاد قطعه مورد نظر روش ساخت کره تفاوت می کند.

ساخت قطعه نمونه:

ابتدا ماده خام آلومینیومی را بر روی دستگاه تراش به ابعاد مورد نظر می رسانیم در دو سه قطعه پنج 45 درجه وجود دارد. سپس میله دیگری را تراشیده و به یک سر قطعه آلومینیومی پیچ می کنیم. در مرحله بعد دستگاهت تایلکوف را بر روی سینه ماشین فرزیوینورسال نصب می کنیم. سپس داخل گلوی دستگاه فرزیک مرغک و داخل سه نظام دستگاه تایلکوف نیز مرغک دیگری می بندیم و این دو مرغک را با یکدیگر در محورهای x و y در یک نقطه قرار می دهیم. سپس مرغک ها را باز کرده و بر روی فرز ابزار لنگ مخصوص کره تراشی و بر روی سه نظام قطعه را می بندیم دستگاه تایلکوف را مطابق محاسبات انجام شده به سمت بالا زاویه می دهیم. باید توجه کرد که قطعه به صورت لنگ بسته نشده باشد. ابزار لنگ را دور قطعه می چرخانیم و به قدری محور x را تنظیم می کنیم که فاصله لنگ تا قطعه از هر دو سمت یکسان باشد. دستگاه را روشن کرده و هر بار که محور z را بار دادیم ابزار لنگ را یک مقدار باز می کنیم و اینکار را ادامه می دهیم تا کره کامل شود.

نام دستگاه: دستگاه فرز تولیدی

کاربرد: از این دستگاه استفاده ای مشابه به استفاده از دستگاه فرز معمولی می شود با این تفاوت که از این دستگاه برای تولید قطعاتی که دارای تیراژ نسبتاً بالا هستند استفاده می شود.

توضیحات دستگاه: این دستگاه در سه محور x و y و z قابلیت حرکت دارد و در زیر میزموپرت طولی و عرضی دستگاه یکسری میکروسوئیچ نصب شده است که توسط بادامک های مختلف تحریک می شود.

مساحت قطعه نمونه: به عنوان نمونه یک بلوک چوبی را انتخاب کرده و سعی می کنیم بر روی آن حرف p را ایجاد کنیم. قطعه را بر روی گیره بسته و محور z را به اندازه بار مورد نیاز به سمت بالا حرکت می دهیم سپس نوبت به نصبت بارامکها می رسد که در این مرحله برای محور x به ترتیب از چپ به راست بادامکهائی با شماره 1 و 3 و 4 و 4 و بر روی محور y هم از سمت چپ بادامکهای 4 و 3و 1 را نصب می کنیم.

نتیجه کار به این صورت است که میز x به صورت خرگوشی شروع به حرکت کرده و هنگامی که به قطعه می رسد حرکت آهسته شده و بار برداری می


دانلود با لینک مستقیم


تحقیق درمورد کره تراشی

دانلود تحقیق کامل درباره کره هانتینگتون

اختصاصی از یاری فایل دانلود تحقیق کامل درباره کره هانتینگتون دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 12

 

کره هانتینگتون

بیماری هانتینگتون (به انگلیسی: Huntington's disease)‏ در نکوداشت جورج هانتینگتون چنین نام گرفته است است. از علائم بیماری هانتینگتون (HD) کاهش شدید کنترل عضلانی، اختلال هیجانی و تداخلات آسیب‌شناختی (پاتولوژیک) در یاختههای مغز می‌باشد. این بیماری در اثرجهش در ژن کد کننده پروتئین هانتینگتین ایجاد می‌شود. آزمایش‌های انجام شده بر موش‌هایی که دستکاری ژنتیکی شده بودند منجر به شناسایی این پروتئین شد.یک بیماری نورودژنراتیو پیشرونده با توارث اتوزومال غالب، با بروز در سنین بزرگسالی، این بیماری با تریاد سه‌گانه‌ی حرکات غیرطبیعی کره،اختلالات شناختی،واختلالات روانی شناخته میشود.

ژن و پروتئین هانتینگتین 

هانیتنگتون، در اثر افزایش توالی تکراری سه نوکلئوتیدی CAG درژن HD ایجاد می‌شود. مشخص شده است که ژن HD پروتیئنی بنام هانتینگتینرا کد می‌کند. هانتینگتین در سپتوپلاسم سلول‌های عصبی و متصل با غشا ها، وزیکولها و اسکلت سلولی وجود دارد. افزایش توالی CAG باعث ایجاد یک توالی پلی گلوتامین در پروتیئن هانتینگتین می‌شود. این توالی باعث اتصال پروتئین‌های هانتنیگتین و پروتئین‌های دیگر بهم می‌شود که منجربه تجمع اجسامی رشته مانند در سلول‌های عصبی مغز می‌شود. پروتئین هانتینگین در انواع مختلفی از سلول‌ها بیان می‌شود ولی فقط در سلول‌های عصبی مغز باعث ایجاد اجسام رشته‌ای می‌شودکه علت این امر این است که برای تجمع یافتن پروتئین‌های هانتینگنین، برهمکنش با پروتئین‌های دیگری هم لازم می‌باشد که این پروتئین‌ها به طور اختصاصی فقط در سلول‌های عصبی مغز بیان می‌شوند.

بیماری‌های دارای تکرار مشابه پلی گلوتامین 

پژوهندگان می‌گویند یافته‌های آنان نه تنها روشنگر عوامل دخیل در پاتولوژی HD است، بلکه نگاهی جدید به دیگر بیماری‌های دارای تکرار مشابه پلی گلوتامین را که در آن ژن‌های جهش یافته، پروتئین‌هایی را با زنجیره‌های طویل غیرطبیعی از اسید آمینه گلوتامین تولید می‌کنند، دارد. به گفته پژوهشگران یافته‌های آنان نشان می‌دهد تداخلات غیرطبیعی در ساختار پروتئین‌ها در بیماری‌های آلزایمر و پارکینسون نیز نقش دارد. همه این اختلالات به وسیله نورودژنراسیون انتخابی ایجاد شده توسط پروتئین‌های بیماری مشخص می‌شوند، اما سازوکارهای (مکانیسم های) ملکولی و سلولی در این رابطه خیلی شناخته شده نیستند.

کره یا بیماری هانتینگتون یک بیماری ارثی است که روی مغز و سیستم عصبی تأثیر می‌گذارد. در این بیماری اعصاب به تدریج تحلیل می‌روند و در نتیجه آن فرد دچار اختلالات حرکتی ، شناختی و روانپریشی می‌شود.  از نشانه‌های این بیماری حرکات غیر ارادی است که کورآ (Chorea) نامیده می‌شود. اولین نشانه‌های بیماری معمولاً تا دهه سوم و چهارم زندگی ظاهر نمی‌شود، هر چند این علائم ممکن است در میان افراد کم سن و سال‌تر نیز رخ ‌دهد. سن بروز نشانه‌های اولیه حتی در میان اعضای یک خانواده نیز می‌تواند تفاوت داشته باشد. مشکلات بیماران در طول یک دوره 10 تا 20 ساله بعد از ظهور علائم اولیه به تدریج بیشتر می‌شود.

متاسفانه در حال حاضر درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد و درمان‌های دارویی فقط علائم بیماری را به تعویق می‌اندازد اما تحقیقات در این زمینه ادامه دارد.

 توارث این بیماری به صورت اتوزومال غالب است و در نتیجه افراد مبتلا سابقه خانوادگی بروز بیماری را دارند.  از جمله خصوصیات بیماری‌های با توارث غالب این است که بیماران با احتمال 50 درصد بیماری را به فرزندان دختر یا پسر خود منتقل می‌کنند. 

این بیماری جز دسته‌ای از بیماری‌های ژنتیکی ناشی از ناهنجاری‌های تکرار سه نوکلئوتیدی و یا trinucleotide repeat expansion disorders است که همانطور که از نامشان پیداست در اثر بسط تکرارهای سه نوکلئوتیدی در ژن‌های خاص ایجاد می‌شوند در هانتینگتون بیماری در اثر بسط توالی تری نوکلئوتیدی CAG در ناحیه کد کننده ژن هانتینگتون بروز میکند

این ژن روی بازوی کوتاه کروموزم 4 قرار دارد . در افراد طبیعی تری نوکلوئید CAG بین 17 تا 37 بار تکرار میشود. البته تعداد این تکرارها در 97 درصد موارد کمتر از 28 تکرار است. 

در بعضی منابع نیز الل های کمتر از 26 را نرمال در نظر میگیرند و اللهای با تعداد تکرار بین 27 تا 35 را حد واسط تعریف میکنند. وجود این الل باعث بروز آثار فنوتیپی در فرد حامل نمیشود اما ممکن است هنگام گامت زایی تکرار تری نوکلئویدی CAG گسترش یابد و در نتیجه فرزندان فرد به بیماری مبتلا شوند. 

اللهای بیماری‌زا نیز تکرارهای حدود 37 تا 121 دارند. میان تعداد این تکرارها با سن شروع بیماری ارتباط وجود دارد. ژن هانتینگتون تولید کننده پروتئین هانتینگتین است. نواحی تکراری CAG در ژن تولید کننده ناحیه پلی‌گلوتامین یا PolyQ در پروتئین است. گسترش این ناحیه باعث ایجاد پروتئینی با ویژگی‌های متفاوت می‌شود که تجمع آن در بافت‌های عصبی مرگ نورون‌ها را به همراه داشته و به کوچک شدن مغز منجر می‌شود. در تصویر یک نواحی تکراری در ژن هانتینگتین و ناحیه پلی گوتامین ناشی شده از تکرارها نمایش داده شده است. 

/

در تصویر دوم نیز نمایی از مغز یک فرد مبتلا به بیماری هانتینگتون در بالا در مقایسه با فردی سالم در پایین  نمایش داده شده است. کوچک شدن مغز مبتلایان در تصویر مشخص است.


دانلود با لینک مستقیم


دانلود تحقیق کامل درباره کره هانتینگتون