دانلود اساس موتورهای القایی AC

اختصاصی از یاری فایل دانلود اساس موتورهای القایی AC دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 29

مقدمه:

موتورهای القایی AC عمومی ترین موتورهایی هستند که در سامانه های کنترل حرکت صنعتی و همچنین خانگی استفاده می شوند.طراحی ساده و مستحکم , قیمت ارزان , هزینه نگه داری پایین و اتصال آسان و کامل به یک منبع نیروی AC امتیازات اصلی موتورهای القایی AC هستند.انواع متنوعی از موتورهای القایی AC در بازار موجود است.موتورهای مختلف برای کارهای مختلفی مناسب اند.با اینکه طراحی موتورهای القایی AC آسانتر از موتورهای DC است , ولی کنترل سرعت و گشتاور در انواع مختلف موتورهای القایی AC نیازمند درکی عمیقتر در طراحی و مشخصات در این نوع موتورهاست.

این نکته در اساس انواع مختلف , مشخصات آنها , انتخاب شرایط برای کاربریهای مختلف و روشهای کنترل مرکزی یک موتورهای القایی AC را مورد بحث قرار می دهد.

اساس موتورهای القایی AC

اصل ساخت اولیه و کاربری

مانند بیشتر موتورها , یک موتورهای القایی AC یک قسمت ثابت بیرونی به نام استاتور و یک روتور که در درون آن می چرخد دارند , که میان آندو یک فاصله دقیق کارشناسی شده وجود دارد.به طور مجازی همه موتورهای الکتریکی از میدان مغناطیسی دوار برای گرداندن روتورشان استفاده می کنند.یک موتور سه فاز القایی AC تنها نوعی است که در آن میدان مغناطیسی دوار به طور طبیعی بوسیله استاتور به خاطر طبیعت تغذیه گر آن تولید می شود.در حالی که موتورهای DC به وسیله ای الکتریکی یا مکانیکی برای تولید این میدان دوار نیاز دارند.یک موتور القایی AC تک فاز نیازمند یک وسیله الکتریکی خارجی برای تولید این میدان مغناطیسی چرخشی است.

در درون هر موتور دو سری آهنربای مغناطیسی تعبیه شده است.در یک موتور القایی AC یک سری از مغناطیس شونده ها به خاطراینکه تغذیه AC به پیچه های استاتور متصل است در استاتور تعبیه شده اند.بخاطر طبیعت متناوب تغذیه ولتاژ AC بر اساس قانون لنز نیرویی الکترومغناطیسی به روتور وارد می شود (درست شبیه ولتاژی که در ثانویه ترانسفورماتور القا می شود).بنابر این سری دیگر از مغناطیس شونده ها خاصیت مغناطیسی پیدا می کنند.-نام موتور القایی از اینجاست-.تعامل میان این مگنت ها انرژی چرخیدن یا تورک (گشتاور) را فراهم می آورد.در نتیجه موتور در جهت گشتاو بوجود آمده چرخش می کند.

استاتور

استاتور از چندین قطعه باریک آلومنیوم یا آهن سبک ساخته شده است.این قطعات بصورت یک سیلندر تو خالی به هم منگنه و محکم شده اند(هسته استاتور) با شیارهایی که در شکا یک نشان داده شده اند.سیم پیچهایی از سیم روکش دار در این شیارها جاسازی شده اند.هر گروه پیچه با هسته ای که آن را فرا گرفته یک آهنربای مغناطیسی (با دو پل) را برای کار کردن با تغذیه AC شکل می دهد.تعداد قطبهای یک موتور القایی AC به اتصال درونی پیچه های استاتوربستگی دارد.پیچه های استاتور مستقیما به منبع انرژی متصل اند.آنها به صورتی متصل اند که با برقراری تغذیه AC یک میدان مغناطیسی چرخنده تولید می شود.

روتور

روتور از چندین قطعه مجزای باریک فولادی که میانشان میله هایی از مس یا آلومنیوم تعبیه شده ساخته شده است.در رایج ترین نوع روتور (روتور قفس سنجابی) این میله ها در انتهای خود به صورت الکتریکی و مکانیکی بوسیله حلقه هایی به هم متصل شده اند.تقریبا 90 درصد از موتورهای القایی دارای روتور قفس سنجابی می باشند و این به خاطر آن است که این نوع روتور ساختی مستحکم و ساده دارد.این روتور از هسته ای چند تکه استوانه ای با محوری که شکافهای موازی برای جادادن رساناها درون آن دارد تشکیل شده است.هر شکاف یک میله مسی یا آلومنیومی یا آلیاژی را شامل می شود.در این میله ها به طور دائمی بوسیله حلقه های انتهایی آنها همچنان که در شکل دو مشاهده می شود مدار کوتاه برقرار است.چون این نوع مونتاژ درست شبیه قفس سنجاب است , این نام برای آن انتخاب شده است.میله ای روتور دقیقا با محور موازی نیستند.در عوض به دو دلیل مهم قدری اریب نصب می شوند.

دلیل اول آنکه موتور با کاهش صوت مغناطیسی بدون صدا کارکرده و برای آنکه از هارمونیکها در شکافها کاسته شود.

دلیل دوم آن است که گرایش روتور به هنگ کردن کمتر شود.دندانه های روتور به خاطر جذب مغناطیسی مستقیم (محض) تلاش می کنند که در مقابل دندانه های استاتور باقی بمانند.این اتفاق هنگامی می افتد که تعداد دندانه های روتور و استاتور برابر باشند.

روتور بوسیله مهار هایی در دو انتها روی محور نصب شده ; یک انتهای محور در حالت طبیعی برای انتقال نیرو بلندتر از طرف دیگر گرفته می شود.ممکن است بعضی موتورها محوری فرعی در طرف دیگر(غیر گردنده - غیر منتقل کننده نیرو) برای اتصال دستگاههای حسگر حالت(وضعیت) و سرعت داشته باشند.بین استاتور و روتور شکافی هوایی موجود است.بعلت القا انرژی از استاتور به روتور منتقل می شود.تورک تولید شده به روتور نیرو داده و سپس برای چرخیدن به آن نیرو می کند.صرف نظر از روتور استفاده شده قواعد کلی برای دوران یکی است.

سرعت یک موتور القایی

میدان مغناطیسی ای که در استاتور تولید میشود با سرعت سنکرون می چرخد.(Ns)

در روتور میدان مغناطیسی تولید می شود زیرا به طور طبیعی ولتاژ متناوب است.

تحقیق درباره اساس طراحی اجرای پی 20 ص

اختصاصی از یاری فایل تحقیق درباره اساس طراحی اجرای پی 20 ص دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 22

3-42: اساس طراحی و اجرای پی

3-3-4- متغیرهای آماری - مقاومت فشاری و کنترل کیفیت

به دلیل تاثیر عوامل مختلف، در مقاومت بتن اغلب تغییراتی وجود دارد. تغییرات در تمام حالتهای بارگذاری از جمله فشار، گسیختگی کششی، خمش، برش و پیچش رخ می‌دهد. در بسیاری از تکنیک‌های اجرا از تغییرات مقاومت فشاری برای کنترل کیفیت استفاده می‌شود. بنابراین در اینجا فقط تغییرات مقاومت فشاری و پیگیری مراحل آن مورد بحث قرار می‌گیرد. به عنوان مثال در کفها، مقاومت خمشی ملاک است و برای تضمین کیفیت استفاده می‌شود. این روش آماری برای مقاومت فشاری استفاده شده و می‌توان آنرا در مورد مقاومت خمشی نیز به کار برد.

بطوریکه در بخش 3-2-1 ذکر شد، تغییرات مقاومت فشاری معمولا از توزیع نرمال پیروی می‌کند. ویژگی‌های منحنی نرمال، میانگین نمونه و انحراف معیار نمونه. برای محاسبه‌ی مقاومت فشاری متوسط استفاده می‌شود تا مقاومت موردنظر را ایجاد کند. از این رو در آغاز پروژه، ردة مقاومت بتن بر اساس برآورد میانگین مقاومت متوسط لازم تولید می‌شود. این مقاومت تولید بر اساس این فرضیه است که تأثیر متغیرهای مقاومت بتن در آینده همچون گذشته خواهد بود. طبق اطلاعات موجود میانگین واقعی مقاومت تولید جایگزین میانگین مقاومت فرضی و انحراف معیار خواهد شد. در صورتی که میانگین و انحراف معیار بدست آمده در طول پروژه برابر با مقادیر حاصل از محاسبات باشد، باید میانگین مقاومت پروژه به دقت حفظ شود.

اگر مقاومت متوسط پروژه کمتر از مقاومت متوسط لازم باشد، در حالی که با انحراف معیار هم اندازه است، درصدی از کاهش آزمایشات مقاومت مشخص شده، بیشتر از مقدار معقول خواهد بود و مقاومت متوسط بتن در آن مرحله باید افزایش یابد.

در صورتی که انحراف معیار پروژه بیشتر از انحراف معیار فرضی باشد، مقاومت متوسط نیز باید افزایش یابد. به عبارت دیگر، اگر میانگین پروژه بالاتر یا انحراف معیار پائین‌تر باشد، مقاومت متوسط کاهش می‌یابد.

به منظور اطمینان از اینکه بتن در سطح مناسبی از مقاومت موردنیاز قرار دارد، تداوم ارزیابی ضرورت دارد. تعیین مقاومت متوسط و انحراف معیار مطابق با زمان می‌تواند معیاری را برای کنترل کیفیت مراحل کار فراهم کند. هنگامی که درصد تقریبی پایین‌تر از مقاومت تعیین شده آمد، برای محاسبه می‌توان از معادله استفاده کرد.

(3. 11)

عامل احتمال = P

میانگین مقاومت =

مقاومت مشخص شده =

انحراف معیار

توجه کنید که معادله‌ی (3. 11) مدل بدست آمده از معادله (3-1) است. متغیرهایی که دچار تغییر شوند، امکان استفاده از مقاومت توسط و انحراف معیار پروژه S را فراهم می‌کنند.

در معادلة (3. 11) اگر 33/2 = P، احتمال مقاومت استوانه (میانگین دو استوانه) نزول می‌کند و %1 است. احتمال دیگر مقادیر را میتوان با استفاده از جدول آماری موجود در کتابهای آمار یا جدول‌های ACI ارزیابی کرد.

برای اینکه میانگین و انحراف معیار پروژه در معادله‌های ACI تعریف شود، باید در این دو مساوی زیر تعریف شود.

(12. 3) or

(13. 3) or

نمودار کنترل کیفیت اغلب اوقات برای تصویر بصری عملکرد بتن استفاده می‌شود. سه نوع نمودار کنترل کیفیت در صنعت استفاده می‌شود که در تصویر 9.3 آمده است. شکل‌های مختلف نمودارهای دیگر هم استفاده می‌شود. با پیدایش رایانه‌های میزی گسترش، حفظ و به روز در آوردن نمودارها کار ساده‌ایی است. همچنین می‌توان نمودارها را از جایی به جای دیگر انتقال داد.

شکل 3-9 a- متغیرهایی از (1) مقاومت مشخصه استوانه، (2) میانگینی از دو استوانه و (3) میانگین مقاومت مشخصه لازم را نشان داده است. تعداد آزمایشهای پایین را می‌توان براحتی از نمودار جدا کرد. توجه کنید که تعداد ازمایش پایین با استفاده از میانگین دو استوانه محاسبه شده است. (خط پر). اگر حجم بتن تولید شده بیش از روزی یک آزمایش نیاز داشت می‌توان میانگین همه آزمایشها را برای آن روز ترسیم نمود. این نمودار را نیز می‌توان با استفاده از روزهای تقویم رسم نمود.

شکل 3-9 (b) و (c) با استفاده از مقادیر شکل 3-9 (a) رسم شده است. هر نقطه در شکل 3-9 (b) میانگین 5 آزمایش پیشین را ارائه می‌کند. تعداد آزمایشها به منظور محاسبه‌ی این میانگین مؤثر مربوط به نوع کار و تعداد آزمایش در هر روز استفاده می‌شوند. در شکل 3-9 (b) برخی از تغییرات مشخصه آزمایش بی‌تأثیر شدند. این نمودار می‌تواند تاثیر عوامل اصلی مانند، تغییرات مفصل و تغییرات مواد را شناسایی کند. شکل 3-9 (c) میانگین موثر 10 گروه قبلی استوانه را نشان داده است. تغییر قابل توجه در این نمودار، شاخصی از قابلیت تنظیم بالا است.

نمودار کنترلی ابزار ارزشمندی است، نه فقط برای این پروژه بلکه در مورد پروژه‌های آتی نیز کاربرد دارد. طبق مباحث قبلی، حد نصابهای خوب می‌تواند برای محاسبة و خصوصیات ترکیبی به جای ترکیب آزمایش بکار رود، بنابراین مقدار قابل توجهی در وقت و تلاش صرفه‌جویی می‌کند. تغییراتی که در مراحل آزمایش ایجاد شود همواره واحدی درکنترل کیفیت است. که همیشه برای تفکیک تغییرات ایجاد شده در مراحل آزمایش از تغییرات ایجاد شده در اثر عوامل دیگر مانند، تغییر خصوصیات مواد مناسب است، زیرا تغییرات در آزمایش، تغییرات واقعی در مقاومت بتنی که ساخته شده را ارائه نمی‌دهد. مراحل بعدی در ارزیابی شدت تغییرات تحت اثر آزمایش بکار می‌رود.

یک آزمایش شامل همه استوانه‌هایی است که در شرایط یکسان ساخته شده‌اند. استوانه‌ها باید با استفاده از نمونه بتن مشابه، در شرایط عمل‌آوری مشابه ساخته شوند و در زمان یکسانی آزمایش شوند.

بررسی تعیین وفاداری مشتریان فروشگاههای زنجیره ای بر اساس مدل سازمانهای پاسخگوی سریع FRO در شهر کرمانشاه

اختصاصی از یاری فایل بررسی تعیین وفاداری مشتریان فروشگاههای زنجیره ای بر اساس مدل سازمانهای پاسخگوی سریع FRO در شهر کرمانشاه دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

پایان نامه کارشناسی ارشد   با فرمت    Doc       صفحات      129

فهرست مطالب

فصل اول:کلیات.. 1

1-1-مقدمه : 2

2-1-بیان مسأله: 3

3-1- اهمیت و ضرورت انجام پژوهش: 4

4-1- اهداف پژوهش : 5

1-4-1-هدف کلی: 5

1-4-2- اهداف جزئی.. 5

5-1- فرضیه‏های تحقیق: 6

7-1-تعاریف مفهومی: 9

فصل دوم:ادبیات پژوهش... 10

1-2-مقدمه: 11

2-2-بخش اول:وفاداری: 12

3-2-شاخص های سنجش وفاداری مشتریان : 16

4-2-مراحل تکامل وفاداری مشتریان: 18

5-2-رضایت و وفاداری: 18

6-2-جنبه های مختلف رابطه رضایت و وفاداری: 19

7-2-عوامل اثرگذار بر رابطة رضایت و وفاداری: 23

8-2-بخش دوم:سازمان های پاسخگوی سریع : 28

1-8-2-مفهوم پاسخگویی سریع: 28

2-8-2-تعریف پاسخگویی سریع: 30

3-8-2-محرکهای پاسخگویی سریع: 30

شکل (9-2): حوزه‌های تغییرات:منبع(Zomay 1999). 35

9-2-تاریخچه سازمانهای پاسخگوی سریع(FRO): 36

10-2-چهارچوب یک سازمان پاسخگوی سریع: 42

شکل (10-2): چهارچوب مشروح FROمنبع: ( نوری، ، 1353). 42

11-2-ارضاء مشتریان در یک سازمان پاسخگوی سریع: 43

12-2- تمرکز بر مشتری در یک سازمان پاسخگوی سریع: 43

13-2- شناخت خواسته مشتریان: 44

14-2- ابعاد ششگانه رقابتی در یک سازمان پاسخگوی سریع: 45

15-2- استراتژی در یک سازمان پاسخگوی سریع: 50

16-2- استراتژی بنگاه در یک FRO: 50

17-2-استراتژی رقابتی در یک FRO: 51

18-2-استراتژی عملیاتی در یک FRO: 51

19-2- انواع استراتژیهای رقابتی FROها: 52

20-2-استراتژی برتری عملیاتی: 53

21-2-استراتژی رهبری محصول: 53

22-2-استراتژی مشتری مداری: 54

23-2-برگزیدن یک استراتژی بعنوان مهمترین استراتژی: 55

24-2-استراتژی‌های مشتری محور و فرایندهای اصلی در FROها: 56

جدول (3-2): ارتباط مشخصة استراتژی و شایستگی‌های هرفرآیند. 57

25-2- نتایج پیاده‌سازی استراتژی در یک FRO: 57

26-2-رابطة FRO و وفاداری: 58

1-26-2- اثر وفاداری برای FROها: 58

نمودار (1-2): «نمودار ارتباطی بین عوامل ایجاد کننده یک نظام ارزشی مشتری نواز»منبع: محمدی، 1382). 59

27-2- اثر FROها بر وفاداری: 60

28-2- کیفیت و وفاداری: 61

29-2- قیمت و وفاداری: 61

30-2- خدمات و وفاداری: 62

31-2-قابلیت اطمینان و قابلیت اعتماد و وفاداری: 63

32-2-انعطاف‌پذیری و وفاداری: 64

33-2-زمان و وفاداری: 65

34-2-بخش سوم:فروشگاههای زنجیره‌ای.. 66

1-34-2«فروشگاههای زنجیره‌ای» 66

35-2-تاریخچه: 66

36-2- تعریف: 67

37-2- نقش فروشگاههای زنجیره‌ای در نظام توزیع: 67

1-37-2-مزایای فروشگاههای زنجیره‌ای برای صاحبان و سرمایه‌گذاران: 67

2-37-2- مزایای فروشگاههای زنجیره‌ای برای مصرف کنندگان: 68

3-37-2- مزایای فروشگاههای زنجیره‌ای برای جامعه: 68

38-2- فروشگاههای زنجیره‌ای در ایران: 68

39-2-مرور ادبیات و سوابق مربوطه : 71

فصل سوم:روش پژوهش... 73

1-3-مقدمه. 74

2-3-روش تحقیق.. 74

3-3-جامعه آماری.. 74

4-3-روش نمونه گیری: 75

5-3- ابزار گردآوری داده‌ها: 76

6-3- روش‌ها و ابزار تجزیه و تحلیل داده‏ها: 76

7-3-روایی و پایایی پرسشنامه. 76

تحقیق درباره سیستم گرمایش و ذوب برف بر اساس پمپ حرارتی زمین گرمایی در فرودگاه گولنیو لهستان

اختصاصی از یاری فایل تحقیق درباره سیستم گرمایش و ذوب برف بر اساس پمپ حرارتی زمین گرمایی در فرودگاه گولنیو لهستان دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 87

سیستم گرمایش و ذوب برف بر اساس پمپ حرارتی زمین گرمایی در فرودگاه گولنیو لهستان

خلاصه:

طراحی یک سیستم گرمایش و ذوب برف در فرودگاه GolenioW در کشور لهستان هدف این مقا له می‌باشد. سیستم بر اساس کار کرد و استفاده از انرژی زمین گرمایی در منطقة Sziciecin نزدیک به شهر Goleniow طراحی شده است. در این منطقه آب زمین گرمایی در محدودة دمایی 40 تا 90 درجه سانتیگراد یافت می‌شود. مبنای طراحی سیستم استفاده از هیت پمپ هایی می‌باشد که گرما را از آب گرم 40 تا 60 درجه سانتیگراد جذب می‌کنند. برای درک عملکرد چیدمان پمپ حرارتی مختلف در یک سیستم گرمایی برای سیال زمین گرمایی 40 oc مقایسه هایی به عمل آمده است. برای منطقه مورد نظر محاسبات جریان سیال و محاسبات گرمایش موجود می‌باشد.

سیستم دیواره های پخش گرما شامل یک دبی سنج مبدل حرارتی زمین گرمایی و پمپ حرارتی (که به طور الکتریکی کار می‌کند) می‌باشد. اگر سیستم با یک اوپراتور که مستقیماً بعد از مبدل حرارتی زمین گرمایی نصب شده است کار کند سیم نوع I و اگر با اوپراتوری که بطور غیرمستقیم روی شبکة برگشت آب نصب شده است کار کند سیتم نوع I I و اگر شامل یک منبع حرارتی معمولی با یک دیگ گازی (که می‌توانند با هم با یک مبدل حرارتی زمین گرمایی کار کنند) سیستم نوع I I I می‌باشد.

منطقه گرمایش توسط یک سیستم توزیع (شامل اتصالات موازی) گرما را بین مصرف کنندگان با احتیاجات مختلف توزیع می‌کند.در اولین مصرف کننده (سیستم گرمایش با رادیاتور دما پایین) محاسبات در دو حالت کاری متفاوت انجام می‌شود. در اولین حالت دمای آب خروجی و ورودی تابعی از دمای هوای بیرون می‌باشد. در دومین حالت دمای آب خروجی و ورودی به دمای بیرون بستگی ندارد و ثابت فرض می‌شود. دومین مصرف کننده یک سیستم تهویه وآب گرم مصرفی است که آب شبکه را با دمای ثابت در طول سال به حرکت در می‌آورد. نوع سوم استفاده یک سیستم ذوب برف است.

که در محدوده دمایی 3oc تا– 16 oc با تأمین گرماهای متفاوت در دو حالت ذوب برف و در جا کارکردن، عمل می‌کند.گرمای ناشی از زمین در این سیستم توسط مبدل حرارتی تامین می‌شود.

هر یک از سه سیستم فوق الذکردر این مقاله مورد نظر می‌باشند و توسط دیاگرام شماتیکی مربوطه کاربرد انرژی زمین گرمایی، الکتریکی و انرژی کسب شده توسط دیگ گازی را شرح می‌دهد معرفی می‌شوند.

در سیستم های گرمایی، هیت پمپ مستقیم از هیت پمپ غیر مستقیم اقتصـــادی تر و موثرتر می‌باشد. با کنترل هدفمند وبا استفاده از یک حسگر برف در یک سیستم ذوب برف مقدار آب گرم و هزینه عملیات کاهش می‌یابد.

معرفی

متاسفانه اخیراً همه احتیاجات سوخت لهستان برای گرمایش از سوزاندن زغال سنگ قهوه ای تأمین می‌شود. مهمترین نتیجه سوزاندن چنین سوختهای فسیلی تخریب محیط زیست است.

برای مهار رشد سریع آلودگی محیط زیست، صاحب نظران تمایل زیادی بسمت جایگزینی منابع انرژی (بازگشت پذیر) که در میان آنها انرژی زمین گرمایی نقش مؤثری ایفاء می‌کند دارند. لهستان یک کشور غنی در منابع آب زمین گرمایی با آنتالپی متوسط می‌باشد. حجمی از این آبهای گرمایشی ، در حدود تقریباً 6500 Km3 (در سوکولوسکی) دمایی بین 30 تا 120 درجه سانتیگراد دارند.آب در محدودة دمایی 50 oc تا 90 oc از میان سوراخهایی با عمق km 1.5 تا 3km به سطح زمین آورده می‌شوند.

کم و بیش منابع زمین گرمایی بطور یکنواخت در قسمت هایی از لهستان در حوزه یا زیر حوزه های زمین گرمایی مخصوصی که به مناطق و ایالات زمین گرمایی خاصی تعلق دارد توزیع شده اند. بهترین شرایط مناسب و دلخواه زمین گرمایی در Podhale and Studety, Polish Low land می‌تواند یافت شود.با وجود چنین انرژی با پتانسیل

تحقیق درباره طبقه بندی بیماریهای عصبی

اختصاصی از یاری فایل تحقیق درباره طبقه بندی بیماریهای عصبی دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 12

طبقه بندی بیماریهای عصبی-عضلانی بر اساس معیار های بالینی، آنالیزهای ملکولی

 و ایمونوهیستوشیمی در بیماران ایرانی

چکیده

هدف: بیماریهای عصبی عضلانی  یک گروه هتروژنوس از بیماریهای وراثتی است. بیش از 150 نوع از این گروه از بیماریها تاکنون شناسایی شده است. اگر چه اختلالات عضلانی کودکان یکی از علل اصلی ناتوانی می‌باشد، پیشرفتهای چشمگیری در زمینه علل ژنتیکی این بیماریها صورت گرفته است،که در زمینه پیشگیری و تشخیص آن بسیار مهم می‌باشد. معیارهایی که برای طبقه بندی این بیماریها استفاده می‌شود عبارتند از: سن بروز بیماری، میزان پیشرفت بیماری و نوع وراثت.

بیماریهای عصبی عضلانی به چهار دسته طبقه بندی می‌شوند:

میوپاتیها (بیماریهای دیستروفی عضلانی)؛ نوروپاتی‌ها (بیماری شارکوت ماری توث) بیماریهای محل اتصال عصب و عضله (سندرم میاستنی مادرزادی)، بیماریهای نورون حرکتی(آتروفی عضلانی نخاعی).

هدف از این مطالعه طبقه بندی بیماریهای عصبی عضلانی بر اساس معیارهای بالینی و آنالیزهای مولکولی و ایمنو هیستو شیمی در بیماران ایرانی مراجعه کننده به مرکز تحقیقات ژنتیک است. از آنجایی که بیماریهای عصبی – عضلانی دومین معلولیت شایع می‌باشد لزوم بررسی بیشتر در مورد این گروه از بیماریها، در جمعیت ایران ضروری می‌باشد. بدین ترتیب این مطالعه برای اولین بار بر روی بیماران ایرانی صورت گرفت  که پس از اخذ فرم رضایت نامه بررسی‌های ذکر شده انجام گردید.

روش بررسی: در مجموع در این تحقیق 143 بیمار مشکوک به نقصهای عصبی عضلانی ارجاع شده به مرکز تحقیقات ژنتیک تحت معاینه بالینی و انجام آزمایشات آنزیم‌های عضلانی و الکترومیوگرافی قرار گرفتند و پس از آن بر حسب مورد آزمایشات ملکولی و ایمونوهیستوشیمی انجام گرفت.

یافته‌ها: 82  بیمار با دیستروفی عضلانی میوتونیک، 19 بیمار با  دیستروفی عضلانی دوشن و بکر، 6 بیمار دیستروفی میوتونیک مادرزادی(CMD)، 3 بیمار FSHD، 10 بیمار آتروفی عضلانی نخاعی (SMA)،2 بیمار دیستروفی میاستنی مادرزادی (CMS) و21 بیمار مشکوک به دیستروفی عضلانی کمربند لگنی- شانه‌ای (LGMD) بودند.

در مورد سایر موارد نیاز به بررسی مولکولی بیشتر و بررسی دقیق تر برحسب علایم بود که در این تحقیق جای نمی‌گرفت.

نتیجه‌گیری: در مواردی که دیستروفی میوتونیک نوع I علیرغم ظن بالینی تایید نگردید، بررسی نوع II دیستروفی میوتونیک ضروری می‌باشد.

در بیماران مبتلا به دیستروفی عضلانی کمربند لگنی- شانه ای که 5 آنتی بادی مورد بررسی طبیعی بودند. بررسی آنالیز Multiplex western-blot توصیه می گردد.

همچنین برای موارد دیستروفی عضلانی مادرزادی غیر از بررسی مروزین،‌ بررسی سایر پروتئین های درگیر و نیز انجام آزمایشات ملکولی جهت تعیین موتاسیون لازم می‌باشد.

کلید واژه‌ها: بیماریهای عصبی/ عضلانی / میوپاتی / نوروپاتی / آنالیز ایمونوهیستوشیمی / آنالیز ملکولی

کیمیا کهریزی

ماندانا حسن زاد

 الهه کیهانی

مجتبی عظیمیان

فریدون لایقی

افشین وجدانی روشن

یوسف شفقتی

جان آندونی اورتیزبرا

دانیل هنتای

INSERM ، پاریس- فرانسه

حسین نجم آبادی

مرکز تحقیقات ژنتیک دانشگاه علوم بهزیستی و توانبخشی- تهران- ایران 

مقدمه

بیماریهای عصبی عضلانی یک گروه از اختلالات هتروژن پیشرونده هستند و دارای هتروژنیتی قابل ملاحظه ای می‌باشند. بر اساس اطلاعات موجود از هر 3000 تا 4000 نوزادی که متولد می‌شوند یک‌نفر دچار یکی از بیماریهای عصبی – عضلانی (نوروماسکولار) می‌باشد. ویژگی مبتلایان این است که معمولاً دستگاه عصبی مرکزی و توان ذهنی طبیعی،‌اما بخش حرکتی بدن گرفتار است. نشانه های عمده در این بیماران عبارتست از: ضعف عضلات در دستها و پاها و گاهی تنه و عضلات خارجی چشم ،مشکل در برخاستن، ایستادن، راه رفتن و بالا رفتن از پله ها ،خستگی زودرس ،ضعف و نارسایی عضلات قلب و تنفس در مراحل پیشرفته. تقریباً می توان گفت که اکثر بیماریهای عصبی- عضلانی ارثی- ژنتیکی هستند . جهش‌های ژنی و اختلال در پروتئین‌هایی که بخصوص درعضلات  وجود دارند، ‌مسئول بروز علائم می‌باشند. الگو های توارثی در انواع مختلف این بیماریها با یکدیگر متفاوتند، ممکن است غالب جسمی، مغلوب جسمی، وراثت وابسته به جنس یا میتوکندریایی باشد. بنابراین بررسی دقیق افراد مبتلا در یک خانواده برای شناخت الگوی وراثتی بیماری و تشخیص بیماران می تواند بسیار مفید باشد.

بیماریهای بافت عضلانی را به هر علت که باشند، میوپاتی می نامند. میوپاتی ها انواع گوناگونی دارند که یک گروه از آنها را دیستروفی تشکیل می دهد. دیستروفیهای عضلانی شایعترین بیماریهای عضلات می باشند که از زمانهای قدیم، بشر به آنها مبتلا بوده است. 

به دلیل پیچیدگی علائم و تشابه نشانه‌ها در انواع متفاوت این بیماریها، تشخیص قطعی چندان آسان نیست. بررسی‌های آزمایشگاهی شامل سنجش آنزیم‌های عضلانی، اندازه گیری سرعت هدایت امواج عصبی در اعصاب محیطی، ثبت امواج پتانسیل حرکتی در عضلات، اندازه گیری حجم توده عضلانی طبیعی و غیر طبیعی با سونوگرافی یا سی تی اسکن، و در نهایت برای تشخیص قطعی،‌ بیوپسی از عضلات مبتلا می‌باشد. امروزه با رنگ‌آمیزی اختصاصی با روش ایمونوهیستوشیمی و به کارگرفتن آنتی بادی های مونوکلونال برای ترکیبات پروتئینی متنوع موجود در بافت عضله، می توان دقیقاً‌ زمینه پاتوژنتیک و علت بیماریهای عضلانی را شناسایی کرد، سپس برای تعیین جهش‌های مربوطه در فرد بیمار و خانواده او گام برداشت. چنانچه جهش مسئول بیماری در یک خانواده شناسایی شود، امکان تشخیص قبل از تولد و پیشگیری از تولد مورد دیگری از بیماری فراهم خواهد شد.

بیماریهای عصبی عضلانی به چهار دسته طبقه بندی می شوند:

1- میوپاتی‌ها که شامل دیسترونی‌های عضلامی می‌شوند: 1- بیماریهای دیستروفی عضلانی 2- نوروپاتی ها 3- بیماریهای محل اتصال عصب و عضله، 4- بیماریهای نورون حرکتی. از انواع دیستروفی‌های عضلانی می‌توان به دیستروفی عضلانی دوشن و بکر اشاره نمود. از انواع  اختلالات  محل اتصال عصب عضله می‌توان به سندرم میاستنی مادرزادی اشاره نمود و از اختلالات نورون حرکتی می‌توان به آتروفی عضلانی– نخاعی و از انواع نوروپاتی میتوان به CMT شارکوت ماری توث اشاره نمود.

ازانواع میوپاتی‌ها (دیستروفیهای عضلانی)، به دیستـروفی میوتونیک میتوان اشاره نمود، نمای بالینی بیماری بسته به سن شروع بیماری دارد. نوع مادرزادی و ابتدای دوره کودکی (سن کمتر از 10 سال) و نوع نوجوانی و بزرگسالی (کلاسیک)، سن 50-10 سال و  دیستروفی میوتونیک خفیف، سن بالای 50 سال (1و2).

علایم بالینی دیستروفی میوتونیک مادرزادی عبارت است از: مرده زایی یا ضعف عضلانی منتشر (شامل صورت)، هیپوتونی و نارسایی بلع، تنفس و مکیدن، فقدان رفلکس‌های تاندونی و پا چنبری (Club foot). علایم دیستروفی میوتونیک در مادر افزایش بیش از 45 تکرار سه تایی CTG در ژن دیستروفی میوتونیک روی کروموزوم 19، علائم بالینی دردیستروفی میوتونیک ابتدای کودکی و دیستروفی میوتونیک نوجوانی- بزرگسالی و دیستروفی میوتونیک خفیف متفاوت است.

دیستروفی عضلانی دوشن نمونه دیگری از انواع میوپاتی است. علایم بالینی در دیستروفی عضلانی دوشن معمولاً قبل از 5 سالگی ظاهر می‌شوند. علایم بالینی شامل ضعف دوطرفه پیشرونده عضلات است. عضلات پروگزیمال بیش از دیستال درگیر می‌شوند و در ابتدا فقط عضلات اندام تحتانی است. هیپرتروفی ساق پا اغلب وجود دارد. فاسیکولاسیون و اختلال حسی در این بیماران وجود ندارد. قبل از سن 13 سالگی نیاز به وسایل کمکی در راه رفتن دارند. حداقل 10 برابر افزایش در مقادیر SCK (کراتی تین کیناز سرم) وجود دارد (سطح آن مرتبط با سن و میزان حرکت بیمار می‌باشد) (3، 2، 1).

دیستروفی عضلانی بکر نمونه دیگری از میوپاتی‌ها است، علایم بالینی شامل آتروفی و ضعف عضلانی پیشرونده قرینه، درگیری انتهای فوقانی اندام بیشتر از انتهای تحتانی و در ابتدا فقط اندام تحتانی است. ضعف عضلات چهار سر ران تا مدتها تنها علامت است. هیپرتروفی ساق پا اغلب وجود دارد. برخی بیماران کرامپ عضلانی که با حرکت شروع می‌شود، دارند. خشکی فلکسـورهای آرنـج در سیـر بعـدی بیماری رخ می دهد. دیستروفی نوع بکر با درد عضلانی و کرامپ، عدم تحمل فعالیت و میوگلوبینوری، افزایش کراتین کیناز (CK) بدون علامت، کاردیومیوپاتی و اختلالات شناختی نیز ممکن است تظاهر کند. و در صورت فاسیکولاسیون و اختلال حسی، تشخیص بکر رد می‌شود. تا قبل از 16 سالگی نیاز به صندلی چرخدار ندارند. فعالیت کراتین کیناز سرمی (SCK)  بیش از 5 برابر نرمال است(5، 4).

دیستروفی عضلانی کمربند لگنی شانه‌ای(LGMD)  از انواع هتروژن دیستروفی‌های عضلانی محسوب می‌گردد، که درگیری اولیه عضلات لگنی و شانه‌ای بطور پیشرونده از علائم غالب آن